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            溶血性黃疸

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            什么是溶血性黃疸
              新生兒出生24小時后血清膽紅素由出生時的17~51μmol/L(1~3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上臨床上出現黃疸而無其它癥狀,1~2周內消退,這種情況被稱為溶血性黃疸。
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            新生兒溶血性黃疸
               最常見原因是ABO溶血,它是因為母親與胎兒的血型不合引起的,以母親血型為0、胎兒血型為A或B最多見,且造成的黃疸較重;其他如母親血型為A、胎兒血型為B或AB;母親血型為B、胎兒血型為A或AB較少見,且造成的黃疸較輕。這樣一來,一些父母會十分緊張,擔心孩子會發生ABO溶血,其實要說明的一點是:不是所有ABO系統血型不合的新生兒都會發生新生兒溶血性黃疸。據報道新生兒ABO血型不合溶血的發病率為11.9%。
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            溶血性黃疸的癥狀
              (1)鞏膜多見輕度黃染,在急性發作時有發熱,腰背酸痛,皮膚粘膜往往明顯蒼白。
              (2)皮膚無瘙癢。
              (3)有脾大。
              (4)有骨髓增生旺盛的表現。
              (5)血清總膽紅素增高,一般不超過85μmol/L,主要為間接膽紅素增高。
              (6)尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發作時有血紅蛋白尿,呈醬油色,慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加,24小時糞中尿膽原排出量增加。
              (7)在遺傳性球形細胞增多時,紅細胞脆性增加,地中海貧血時脆性降低。

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            溶血性黃疸的治療方法
              1、光療:患兒暴露于波長440nm的光線下能使血清膽紅素下降,防止核黃疸的發生,如核黃疸已經發生則可使其恢復快一些。經這種光線照射后,膽紅素被光氧化變成無色物質,從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行,有一定療效。一種簡便的方法是將40W藍色熒光管7支作為光源。將患兒置于保溫箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(紗布裹黑紙)遮蓋雙目。將光源置于離體表33~35cm處,每小時改變一次體位以增加光照面積。光照時間大多為24~48小時,最長可達96小時。治療過程中要注意液體補給(以防脫水)和護肝治療。經這種治療,皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。
              2、輸血:血清間接膽紅素如超過20mg/dl(342μmol/L),需采用換血輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗,必須沒有G6PD缺乏方可供血,以免輸血后加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴重者不需輸血。

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            引起溶血性黃疸的原因
              凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血現象的疾病,都能發生溶血性黃疸
              (1)先天性溶血性貧血;
              (2)獲得性溶血性貧血.
              發病機制:
              紅細胞大量破壞時,生成過量的間接膽紅素,遠超過肝細胞攝取,結合和排泄的限度,同時溶血性貧血引起的缺氧,紅細胞破壞釋出的毒性物質,均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能,使間接膽紅素潴留于血中而發生黃疸。

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            新生兒溶血性黃疸的診斷
              溶血性黃疸的診斷主要靠下列實驗室檢查:
              ①糞膽原及尿膽原含量增加;
              ②血清膽紅素增加凡登伯試驗呈間接反應;
              ③血中網織紅細胞增多;
              ④血清鐵含量增加;
              ⑤骨髓紅系統增生旺盛。

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            溶血性黃疸的原因

            凡能引起溶血的疾病均可產生溶血性黃疸,包括先天性溶血性貧血和后天性獲得性溶血性貧血。前者有海洋性貧血(地中海貧血)、遺傳性球形紅細胞增多癥等;后者有自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血后的溶血及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。


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            溶血性黃疸的治療

            1.光療

            將寶寶暴露于波長440nm的光線下,能使他的血清膽紅素下降,防止核黃疸的發生,如核黃疸已經發生則可使其恢復快一些。經這種光線照射后,膽紅素被光氧化變成無色物質,從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行,有一定療效。

            還有一種簡便的方法是將40W藍色熒光管7支作為光源。將寶寶置于保溫箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(紗布裹黑紙)遮蓋雙目。將光源置于離體表33-35cm處,每小時改變一次體位以增加光照面積。光照時間大多為24-48小時,最長可達96小時。治療過程中要注意液體補給(以防脫水)和護肝治療。經這種治療,寶寶皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。

            2.輸血

            血清間接膽紅素如超過20mg/dl(342μmol/L),需采用換血輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗,必須沒有G6PD缺乏方可供血,以免輸血后加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴重者不需輸血。


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            如何診斷新生兒溶血性黃疸

            1.糞膽原及尿膽原含量增加。

            2.血清膽紅素增加凡登伯試驗呈間接反應。

            3.血中網織紅細胞增多。

            4.血清鐵含量增加。

            5.骨髓紅系統增生旺盛。


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